Заміна амінокислоти
Всередині аномального гемоглобіну S мутували 2 β-ланцюга, глутамат в яких, а також негативно заряджена высокополярная амінокислота в шостому положенні, були підмінені містить радикал гідрофобним валіном.
Всередині мутованого гемоглобіну знаходиться ділянка, яка є компліментарним іншої ділянки з такими ж молекулами, що містить змінену амінокислоту. В кінцевому підсумку молекули гемоглобіну “злиплися разом” і утворили довгі фібрилярні агрегати, які змінюють еритроцит і ведуть до появи мутіруючої еритроцита серповидної форми.
Всередині оксигемоглобіну S в результаті зміни конформації білкової маскується компліментарний ділянку. Відсутність доступу до нього не дає можливості для з’єднання молекул один з одним у цього оксигемоглобіну. Існують умови, що сприяють утворенню HbS агрегатів. Вони збільшують скупчення дезоксигемоглобина всередині клітин. До них можуть належати:
- гіпоксія;
- високогірні умови;
- фізична праця;
- політ на літаку.
