Проміжні филаменты: опис, структура, функції та особливості
Значення в медицині
Порушення синтезу, накопичення та структури ПФ призводить до виникнення деяких патологічних станів:
Утворення гіалінових крапель у цитоплазмі клітин печінки. По-іншому вони називаються тілами Меллорі. Ці структури представляють собою білки ПФ епітеліального типу. Вони утворюються при тривалому впливі алкоголю (гострий алкогольний гепатит), а також в результаті порушення метаболічних процесів при первинному гепатоцеллюлярному раку печінки (у хворих на вірусний гепатит та цироз), при застої жовчі в печінці і жовчному міхурі. Алкогольний гиалин має імуногенними властивостями, що зумовлює розвиток системної патології.
При мутаціях генів, що відповідають за вироблення кератину, виникає спадкове шкірне захворювання – бульозний епідермоліз. При цьому відбувається порушення прикріплення зовнішнього шару шкіри до базальної мембрані, яка відокремлює його від сполучної тканини. В результаті утворюються ерозії і бульбашки. Шкіра стає дуже чутливою до найменших механічних пошкоджень.
Формування сенільних бляшок і нейрофібрилярних клубків в клітинах головного мозку при хворобі Альцгеймера.
Деякі види кардіоміопатії, пов’язані з надлишковим накопиченням ПФ.
Сподіваємося, що наша стаття відповіла на всі ваші запитання.
